российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний

• вмешательства на подкожных венах промежности и нижних конечностей;
• вмешательства на гонадных венах;
• операции на левой почечной и левой общей подвздошной венах;

Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению хронических заболеваний вен. Варикозная болезнь вен таза.

• Варикозная болезнь вен таза (ВБВТ) – заболевание, характеризующееся расширением яичниковых вен и внутритазовых венозных сплетений.
• Вульварный варикоз (ВВ) – расширение вен наружных половых органов.
• Хроническая тазовая боль (ХТБ) — нециклическая боль продолжительностью более 6 месяцев, локализующаяся в малом тазу, снижающая качество жизни пациента и требующая медикаментозного или хирургического лечения.

• Генетическая предрасположенность;
• Беременность и роды;
• Аорто-мезентериальная компрессия левой почечной вены;
• Синдром Мея-Тёрнера;
• Посттромботическая болезнь, хронические окклюзии подвздошных вен, нижней полой вены;
• Венозные дисплазии;

Анатомическая номенклатура

Анатомическая терминология Терминология Международного Союза флебологов:

• Глубокие вены
• Нижняя полая вена
• Общая подвздошная вена
• Внутренняя подвздошная вена
• Наружная подвздошная вена
• Тазовые вены: гонадная, широкой связки, другие

Классификация и формулировка диагноза

Вместе с тем, наиболее распространенной классификацией служит следующая:

• по клиническим проявлениям:

1. синдром тазового венозного полнокровия;
2. варикоз наружных половых органов (вульварный варикоз).

• по течению:

1. болевая форма;
2. безболевая форма;
3. латентная форма.

• по распространенности поражения тазовых вен:

1. изолированное расширение тазовых венозных сплетений;
2. сочетанное расширение гонадных вен и тазовых венозных сплетений;
3. одностороннее или двустороннее расширение гонадных вен;
4. расширение ствола или притоков внутренних подвздошных вен.

Диагностика варикозной болезни вен таза

Задачами диагностических действий при обследовании больных с подозрением на ВБВТ служат:

1. Установление факта наличия ВБВТ;
2. Установление очевидного этиологического фактора развития ВБВТ;
3. Определение стратегии лечения: необходимо ли использование хирургических способов коррекции заболевания или следует ограничиться консервативными методами;
4. Определение тактики лечения: какую лечебную методику (или их сочетание) нужно применить;
5. Объективная оценка эффективности лечебных действий.

Методами диагностики варикозной болезни вен таза, которые позволяют решить поставленные задачи являются:

• клиническое обследование (осмотр, пальпация, сбор жалоб, анамнеза);
• ультразвуковое сканирование вен таза;
• сцинтиграфия тазовых вен (эмиссионная компьютерная томография);
• мультиспиральная компьютерная томография вен таза;
• селективная оварикография и тазовая флебография.

Клиническое обследование

В классическом варианте ВБВТ проявляется триадой симптомов – тазовая боль, вульварный варикоз, дисменорея. Зачастую заболевание сопровождается и другими признаками, их различной комбинацией, которые часто встречаются и при других заболеваниях, но имеющие характерные для ВБВТ особенности.
Жалобами (субъективными признаками), относительно специфичными для ВБВТ, следует считать следующие:

• Хроническая тазовая боль (ХТБ) – наиболее яркий симптом болезни. Её особенностями служат усиление/возникновение болей при статических (длительное сидение, стояние) и физических нагрузках, во вторую (лютеиновую) фазу менструального цикла, на фоне применения гормональных препаратов, содержащих гестагены. Уменьшение болевого синдрома происходит после отдыха пациентки в горизонтальном положении с приподнятыми ногами, после использования веноактивных препаратов. Боль носит постоянный тупой ноющий характер, локализуется в подвздошных областях, чаще слева, возможна её иррадиация в промежность, бедра. Для объективной оценки ХТБ целесообразно визуально-аналоговую школу боли.
• Тяжесть и дискомфорт в гипогастральной области при указанных выше ортостатических нагрузках
• Диспареуния – боли, возникающие во время или после полового акта. Особенностью данного симптома служит сохранение болей от 30 мин до суток после полового акта
• Дизурические расстройства проявляются частыми позывами к мочеиспусканию. Синдром мезаортальной компрессии левой почечной вены сопровождается микро- и макрогематурией.
• Дисменорея – нарушение ритма и продолжительности менструаций. Характерно наличие длительных, обильных и нерегулярных маточных кровотечений
• Бесплодие, обусловленное, вероятно, инволюцией матки и ячиников на фоне длительно существующего венозного полнокровия тазовых органов
• Психоэмоциональные нарушения (неустойчивое настроение, раздражительность, бессонница, маскированная депрессия).

Объективными признаками варикозной болезни вен таза служат:

• Вульварный варикоз
• Болезненность при пальпации гипогастральной области, левой или правой подвздошных областей.

Инструментальное обследование

Ультразвуковое сканирование тазовых вен необходимо всем больным с подозрением на наличие ВБВТ. Исследование следует выполнять в 2 модификациях: трансабдоминально (исследуют нижнюю полую, почечные и подвздошные вены, почечный сегмент левой гонадной вены) и трансвагинально (исследуют вены матки, параметрия, яичниковый сегмент гонадных вен). Метод используют в качестве скрининг-диагностики, его целью служит факт подтверждения либо исключения существования варикозной трансформации гонадных вен и тазовых венозных сплетений.

Ультрасонографическими признаками заболевания служат расширение гонадных вен (более 5 мм) с наличием патологического рефлюкса крови по ним, варикозное расширеие вен гроздьевидного, маточного сплетений, вен параметрия (диаметр более 4 мм), обнаружение ретроградного кровотока по этим сосудам. Мезаортальная компрессия левой почечной вены при ультразвуковом исследовании проявляется уменьшением диаметра сосуда в рено-кавальном соустье и престенотическим расширением левой почечной вены.

В протоколе ультразвукового исследования тазовых вен при ВБВТ либо её рецидиве следует указать:

• Проходимость и диаметр гонадных вен
• Проходимость и диаметр вен тазовых сплетений (гроздьевидного, параметрия, аркуатного)
• Проходимость и диаметры нижней полой, почечных и подвздошных вен

Возможности ультразвукового ангиосканирования. Исследование является надежным способом обнаружения варикозной трансформации гонадных вен и внутритазовых венозных сплетений, регистрации патологического рефлюкса крови по этим сосудам, оценки состояния левой почечной вены.

Мультиспиральная компьютерная томография тазовых вен показана пациенткам с верифицированным ультразвуковыми и радионуклидными методами диагнозом ВБВТ, больным с рецидивом тазовых болей после хирургического вмешательства на гонадных венах. Рентгентомографическими признаками ВБВТ является контрастирование расширенных гонадных вен и тазовых венозных сплетений в сагиттальной, фронтальной и аксиальной проекциях.

Возможности мультиспиральной компьютерной томографии. Метод позволяет с высокой точностью определить анатомо-топографические особенности тазовых вен, диаметр гонадных вен и тазовых венозных сплетений, количество притоков яичниковых вен и точное их местоположение, выявить сопутствующую патологию органов малого таза, почек. Преимуществами метода в сравнении с оварикографией служат одномоментная оценка состояния артерий и вен таза, почечных и мезентериальных сосудов, кратковременность исследования (не более 5 минут), меньшая инвазивность и лучевая нагрузка на пациента и врача, возможность выполнения исследования в амбулаторных условиях.

Селективная оварикография и тазовая флебография. Метод следует использовать у больных, которым планируется хирургическое вмешательство на гонадных венах, а также пациенткам с рецидивом ХТБ в послеоперационном периоде. Это исследование не может быть заменено никаким другим в случае подозрения/обнаружения мезаортальной компрессии левой почечной вены, т.к. только в ходе оварикографии возможно определение градиента давления между нижней полой веной и левой почечной веной, превышение которого более 5 мм.рт.ст. служит показанием к реконструктивной операции на почечной вене или выполнению шунтирующего вмешательства.

Флебографическими признаками ВБВТ служат:

• расширение гонадных вен более 5 мм
• рефлюкс контрастного вещества в левую и/или правую яичниковую вену с контрастированием гроздьевидного и маточного венозных сплетений
• депонирование контраста в венах параметрия и матки и его переток на противоположную сторону.

Сцинтиграфию тазовых вен (эмиссионную компьютерную томографию) следует использовать у больных с подтвержденным ультразвуковым исследованием диагнозом ВБВТ. Основной целью использования сцинтиграфии тазовых вен является определение степени тазового венозного полнокровия (ТВП), рассчитываемое с помощью компьютерной программы. Динамику коэффициента ТВП можно использовать для объективной оценки эффективности хирургического или консервативного лечения ВБВТ.

Миеломная болезнь или множественная миелома (МБ) – злокачественная опухоль, характеризуемая неконтролируемой пролиферацией клональных плазматических клеток (ПК) в КМ, продуцирующих моноклональный иммуноглобулин и вызывающих повреждение органов и тканей: гиперкальцемию, почечную недостаточность, анемию, поражение костей (CRAB).

Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников / лимфобластная лимфома

Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников / лимфобластная лимфома (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников) – опухоль, морфологическим субстратом которой служат лимфобласты (рис. 2). Неопухолевый аналог находится в тимусе на антигеннезависимой стадии дифференцировки. Т-острый лимфобластный лейкоз составляет 15% всех детских острых лимфобластных лейкозов. Особенность клинической картины – частое вовлечение в опухолевый процесс средостения, серозных оболочек.

Рис. 2. Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников / лимфобластная лимфома. Лимфобласты

Другие места локализации опухоли – кожа, лимфатические узлы, печень, селезенка, лимфатическое кольцо Вальдейера, центральная нервная система, яички. Т-острый лимфобластный лейкоз часто сопровождается гиперлейкоцитозом и большой опухолевой массой.

Иммунофенотип

Лимфобласты экспрессируют TdT, CD1α, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8. Может наблюдаться коэкспрессия CD4 и CD8, экспрессия CD10. В зависимости от того, на какой стадии дифференцировки в тимусе произошла онкогенная трансформация, лимфобласты могут иметь те или иные антигены [на ранней стадии – цитоплазматический CD3, CD2, CD7, несколько позже-CD1α, CD5 (кортикальные тимоциты), на последней стадии – мембранный CD3, Т-клеточный рецептор] .

Источник — http://volynka.ru/Articles/Text/123

Источник — http://oncolog.biz/laboratornaya-diagnostika-limfoproliferativnyh-zabolevanij-2/