Рубрики
Трансплантация

Миелома — что это такое, причины, симптомы, диагностика, лечение, диета, прогноз, трансплантация костного мозга при миеломной болезни

Что такое миелома?

Миелома – заболевание, при котором в организме образуются опухолевидные разрастания из измененных плазматических клеток, продуцирующих патологические иммуноглобулины (парапротеины). До сих пор идут споры о природе миеломы, клиническая картина, основные виды и прогноз которой описаны Рустицким и Калером в конце 19 века.

Причины

Точные причины болезни неизвестны. Развитию миеломы способствуют факторы, которые играют роль в возникновении и других онкологических заболеваний.

Причины, способствующие возникновению миеломы:

    пожилой возраст (чаще миеломой болеют люди в возрасте старше 65 лет); ионизирующее излучение; плохая экология; воздействие химических и токсических веществ; воздействие продуктов нефтехимии; наследственная и расовая предрасположенность к заболеванию; вирусы и инфекции; стрессовые ситуации.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

    боли в костях; появление на костях опухолевидных образований; спонтанные переломы; деформации костей, позвоночника; слабость, повышение температуры; кровотечения и геморрагии на коже; диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита); нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки; головные боли, неврологические расстройства; боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов; частые простудные заболевания; при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М); мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен; для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

    количественный уровень иммуноглобулина крови; СРП; бета-2- микроглобулин; индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

    диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга; диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки; множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

    плазмобластную форму; плазмоцитарную форму; полиморфно-клеточную; мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

    миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей); миеломы A, M или G; диклоновую миелому; несекретирующую миелому; миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G( до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).
В течение миеломы различают стадии:

    I — начальных проявлений, II — развернутой клинической картины, III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Какие анализы крови при миеломе необходимо сдать — расскажет статья.

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

    Химиотерапия. При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток; Таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела; Лучевая терапия. Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения; Хирургическое и Ортопедическое лечение. Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации; Иммунотерапия. Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток; Плазмаферез. Проводится для очищения крови от парапротеинов; Трансплантация костного мозга. Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе; лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу; слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров; кисломолочные продукты; свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1: паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.
Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.
Обед: суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.
Полдник: кисель из смородины, сухое печенье, пастила;
Ужин: отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Заболевание «миелома костей» протекает на начальных стадиях бессимптомно. Более подробно здесь.

Продолжительность жизни при миеломе

Течение миеломы отличается разнообразием. Бывают как вялотекущие, так и быстро прогрессирующие формы болезни. Поэтому прогноз продолжительности жизни больных может быть разным от нескольких месяцев до 10 и более лет. При вялотекущей форме он благоприятен. Средняя продолжительность жизни при стандартной химиотерапии составляет 3 года, при высокодозной – до 5 лет.

Миелома – болезнь высокой степени злокачественности. По статистике, при проведении своевременного лечения до 5 лет живут 50% больных. Если лечение начато на III стадии, выживает в течение пяти лет только 15% больных. В среднем продолжительность жизни пациента составляет 4 года.

Миелома (миеломная болезнь, генерализованная плазмоцитома, плазмоклеточная миелома) – злокачественное заболевание, возникающее из аномальных дифференцированных В-лимфоцитов (в здоровом организме эти клеточные структуры продуцируют антитела). Миелома считается разновидностью рака крови и локализуются преимущественно в.

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени? Общая.

Опухоль, развитие которой происходит из плазматических клеток крови, вырабатываемых костным мозгом, называют миеломой. Возникновению миеломы способствует бесконтрольный рост плазматических клеток. Данная патология относится к разновидности злокачественного заболевания, возникшего в мозге костей (губчатой ткани) из-за.

Данное заболевание относится к лейкозам, то есть представляет собой злокачественное поражение системы кроветворения. Патогенные процессы касаются дифференцированных лимфоцитов (плазматических клеток или белых кровяных телец), которые в здоровом состоянии продуцируют антитела для борьбы с чужеродными агентами.

Миелома – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся опухолевым перерождением клеток плазмы крови. Бесспорным подтверждением диагноза »миелома» является наличие в биологическом материале (крови и моче) парапротеина и концентрация плазмоцитов в костном мозге выше 15%. Эти показатели.

Миелома крови – опасное онкологическое заболевание, успех лечения которого определяется скоростью прогрессирования патологии, ранней диагностикой и своевременным лечением. Миелома – что это такое? В переводе с греческого «миелос» значит «костный мозг», а окончание «ома» является общим для всех опухолевых болезней.

Источники:

Rak. hvatit-bolet. ru Можно ли вылечить миеломную болезнь, трансплантация костного мозга при миеломной болезни. » /> » /> .keyword color: red;

Как проводится лечение миеломной болезни

Миеломная болезнь – патология, которая характеризуется злокачественным поражением клеток костного мозга. Под воздействием определенных факторов они меняют свою структуру. Лечение может проводиться различными методами в соответствии со стадией заболевания.

Содержание

Химиотерапия

Методика применяется на 1 или 2 стадии развития патологии. Используемые химиотерапевтические препараты оказывают негативное воздействие на патологически измененные клетки, угнетая их.

Зачастую назначается Преднизолон в сочетании с Алкераном. Препараты, длительность приема, дозировка и количество курсов определяются лечащим врачом.

Химиотерапия назначается при миеломной болезни в случае обнаружения анемии, поражении почек, костной ткани, повышенном содержании кальция в крови. Методика позволяет получить положительный результат при амилоидозе и присоединении вторичной инфекции.

Использование химиотерапевтических препаратов в лечении миеломы позволяет сократить число атипичных клеток, уменьшить размер злокачественных новообразований и количество метастатических поражений.

Лучевая терапия

Когда химиотерапия при миеломной болезни не принесла должного результата, назначается лучевая терапия.

По теме

Чем отличается лимфома ходжкина от неходжкинской

    Наталья Геннадьевна Буцык 6 декабря 2019 г.

Метод основан на воздействии радиоактивных лучей. Они оказывают негативное влияние на мутированные клетки. Это позволяет значительно уменьшить размер новообразования, количество метастазов.

Лучевая терапия не используется в качестве основного способа, а только в комплексе с другими методами. На 3 и 4 стадии развития заболевания она способствует облегчению состояния и увеличению продолжительность жизни.

Трансплантация костного мозга

Пересадку костного мозга назначают после лучевой или химиотерапии. Используется биологический материал пациента. Для этого предварительно выполняют пункцию.

Из полученного образца выделяют стволовые клетки и проводят операцию по их пересадке. Хирургическое вмешательство применяется для лечения множественной миеломы.

Трансплантация позволяет не только увеличить продолжительность жизни, но и добиться длительной ремиссии. На протяжении нескольких лет симптомы заболевания отсутствуют, а пациент ощущает себя полностью здоровым.

Обезболивание

При миеломной болезни, особенно на 3 или 4 стадии, больные испытывают сильнейшие боли. Купировать их с помощью обезболивающих препаратов невозможно, так как они интенсивны.

Для их устранения назначается комплекс лекарственных средств. Обезболивание при миеломе осуществляется в три ступени.

На первой используются препараты с противовоспалительным эффектом. Они позволяют устранить несильные боли и снять воспаление. Самыми популярными являются Ибупрофен, Спазган Седалгин.

Вторая ступень подразумевает использование более сильных лекарств из группы опиоидов. Они относятся к наркотическим, и применяют строго по рецепту врача в указанных дозировках.

По теме

Прогноз выживаемости при лимфогранулематозе

    Ольга Владимировна Хазова 5 декабря 2019 г.

При миеломной болезни используются Трамундин, Просидол, Кодеин. Их применяют вместе с противовоспалительными для усиления эффекта. Комплекс назначается при усилении болей.

Важно знать, что подобные средства должны приниматься только в соответствии с инструкцией и под наблюдением врача, так как они вызывают наркотическую зависимость, привыкание.

Третья ступень предполагает использование более сильных средств, таких как Морфин, Налоксон, Дюрагезик. Они позволяют купировать сильные болезненные ощущения, улучшить общее состояние.

Для избавления от неприятных ощущений, которые возникают в результате поражения костной ткани и внутренних органов, назначаются и физиотерапевтические процедуры.

Самой популярной является магнитотурботрон. Методика основана на воздействии магнитного поля низкой частоты. Кроме этого, она замедляет процесс деления патологически измененных клеток, поддерживает защитные силы организма, активирует противоопухолевую защиту и снижает риск появления побочных эффектов после химиотерапии.

При миеломной болезни используется электросон. Негативное воздействие на клетки оказывается путем импульсных токов звуковой или низкой частоты. Это позволяет снизить интенсивность боли, оказывает успокаивающее воздействие.

Продолжительность и количество курсов определяет лечащий врач в зависимости от стадии развития заболевания, возраста пациента и наличия осложнений, сопутствующих болезней.

Вылечить миеломную болезнь полностью невозможно. С помощью современных методов терапии удается достичь длительной ремиссии и значительно увеличить продолжительность жизни. Даже после лечения необходимо регулярно посещать врача с целью предупреждения рецидива.

Источники:

Onkologia. ru Пересадка костного мозга при заболеваниях крови, трансплантация костного мозга при миеломной болезни. » /> » /> .keyword color: red;

Пересадка костного мозга при онкологических заболеваниях крови

Впервые сталкиваясь с таким страшным диагнозом, как, лейкоз, или лейкемия, лимфома – у человека после первого шока начинается хаос в голове из огромного количества вопросов: как, почему я, или мой ребенок, что делать, как лечить, какие шансы, нужна ли пересадка костного мозга, где найти донора…

Ниже мы выстроили систему из этих вопросов и попробуем ответить на каждый. Это и будет неким планом действий для человека, которому поставили диагноз – рак крови.

Как диагностировать рак крови?

Как лечить лейкоз, лейкемию или лимфому? Можно ли вылечить навсегда?

Какая бывает пересадка костного мозга? Где найти донора?

Как происходит пересадка костного мозга? Что делают перед ТКМ? Сколько времени занимается вся процедура пересадки?

Сколько стоит пересадка костного мозга?

Где лучше делать трансплантацию?

Какой прогноз после пересадки костного мозга?

Как определить рак крови: лейкоз, лейкемию. Как выявить лимфому?

Виды рака крови:

    лейкоз (острый и хронический) лейкемия лимфома (Ходжкина, неходжкинская) миелома

Как диагностировать рак крови на ранней стадии, как он проявляется и как его заметить самостоятельно?

Внимание на симптомы:

    Постоянные головокружения Периодическая слабость и сонливость Температура постоянно держится на 37 градусах и выше Ломота в суставах, костях, как при гриппе Кровотечение из носа и десен Тошнота, рвота, потеря веса Увеличенные лимфоузлы

Вы заметили эти симптомы у себя? У ребенка? Если испытываете подобные симптомы больше 1-2 недель, Срочно проходите первичное Обследование, а именно:

Общий анализ крови. Обращайте внимание на: снижение количества тромбоцитов от нормы, увеличение количества бластных (незрелых) клеток от нормы, увеличение лимфоцитов, лимфобластных клеток, появление в крови моноклональных иммуноглобулинов. Рентген грудной клетки и головы. УЗИ брюшной полости. Внимание на: внимание на увеличение селезенки, печени и лимфоузлов.

Именно по общему анализу крови врач может распознать Серьезные отклонения от нормы. Если это случилось, необходимо Делать пункцию и Проводить иммуногистохимический анализ клеток костного мозга для определения вида рака крови.

Далее, в зависимости от типа рака крови, грамотный врач должен обследовать пациента с помощью ПЭТ КТ, или МРТ, КТ, сцинтиграфии.

Как лечить лейкоз, лейкемию или лимфому? Можно ли вылечить навсегда?

Как лечится рак крови:

    Цитостатики – лекарственные препараты Химиотерапия, таргетная терапия Моноклониальные антитела Иммунотерапия (Т-киллеры) Облучение (только перед трансплантацией, ТКМ) Пересадка костного мозга (особенно, когда случается рецидив)

Ранняя стадия рака лейкоза, лейкемии или лимфомы: у 75% пациентов ремиссия наступает уже при первой линии лечения цитостатиками и химиотерапией.

Важно: первая линия лечения может длиться от 3 до 9 месяцев.

Вторая и третья стадии лимфомы, лейкемии и остром лейкозе: кроме цитостатиков и химиотерапии, применяют таргетную терапию и иммунотерапию. Комплексное лечение серьезно повышает шансы онкологического пациента на Выход в ремиссию.

Важно: иммунотерапия не применяется как самостоятельный метод лечения рака крови, этот новейший метод биологического лечения является сильным вспомогательным лечением.

Четвертая, терминальная стадии, рецидив: Требуется пересадка костного мозга, от донора или собственных стволовых клеток.

Важно: Некоторые виды лейкоза, лейкемии и лимфом даже на ранних стадиях предполагают впоследствии пересадку костного мозга. Поэтому если полученный диагноз по протоколу предполагает в будущем ТКМ (трансплантацию), Сразу сдавайте анализы на типирование антигенов HLA Сами и все ваши родные. Заранее определитесь, подходит ли кто-то из родственников как донор.

Какая бывает пересадка костного мозга? Где найти донора?

Виды трансплантации:

Аллогенная трансплантация костного мозга. То есть от донора.

    Позволяет пациенту выйти в длительную ремиссию и вылечиться.

    Всего у 10% пациентов обнаруживаются совпадения по антигенам HLA с родственниками. Остальным 90% приходится Ожидать очереди на донора в общей базе данных, с которым будет совпадение. Осложнения во время и после пересадки в виде не приживаемости, отторжения донорских клеток, вплоть до летального исхода. Выживаемость пациентов после аллогенной трансплантации составляет 3-4 пациента из 10. Тем не менее, это лучше, когда без трансплантации вообще ноль шансов выжить. Пожизненный прием иммуносупрессоров, препаратов, подавляющих иммунную систему больного, чтобы она не атаковала донорские клетки. Подобная терапия серьезно влияет на качество жизни и вызывает массу сопутствующих заболеваний.

Аутологичная трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга пациента. Метод самый современный, практически всегда используется как единственный в Израиле, в Германии, в Южной Корее, в Таиланде, Китае, Индии, Испании.

    Позволяет пациенту выйти в длительную ремиссию и вылечиться. Отсутствие осложнений, прогноз полной приживаемости, так как это собственные клетки. Отсутствие последующей иммуно-подавляющей терапии в течение всей жизни.

    Трансплантация может быть недоступна пациенту в связи с тяжестью состояния его организма. Выживаемость пациентов при аутологичной трансплантации гемопоэтических клеток 9 из 10. Смертность возможна из-за инфекции во время приживаемости клеток, когда организм почти не защищен, или от токсичности высокодозной химиотерапии, в связи индивидуальной непереносимостью.

Как происходит пересадка костного мозга? Что делают перед ТКМ? Сколько времени занимается вся процедура пересадки?

Пересадка костного мозга является либо завершающим этапом лечения, когда предыдущие методы не дали 100% положительного результата, либо основным при рецидиве рака крови.

В случае аллогенной трансплантации забор клеток костного мозга производится у донора. Напомним, что 9 пациентам из 10 необходимо ожидать в очереди на получение донора из общей базы при совпадении антител HLA.

Если планируется пересадка собственных стволовых клеток костного мозга, то забор этих клеток делают заранее. Если от донора, то незадолго до процедуры. Особая подготовка не требуется, только обследование.

Стволовые клетки для пересадки берут из тазовой кости пункцией, однако, наиболее современный и щадящий способ – это фильтрование стволовых клеток из периферийной крови после лекарственной стимуляции выброса нужных клеток в кровь (недельный прием препарата). Болезненные последствия для донора или самого пациента отсутствуют. Не больно.

Перед процедурой необходимо буквально «убить» собственный костный мозг, который производит мутированные кровяные клетки. Для этого проводится интенсивная высокодозная химиотерапия или высокоточная лучевая терапия. Если вариант ТКМ с донором, то дополнительно применяют большие дозы иммуносупрессоров, чтобы организм сразу не отверг чужой костный мозг.

Операция по пересадке костного мозга не что иное, как переливание, ведь костный мозг выглядит просто как пакет крови для переливания.

На 2-4 недели после пересадки пациента помещают в стерильную палату клиники, так как он находится в состоянии цитопении: старый костный мозг убит и не работает, новый костный мозг еще не прижился. В этот период для пациента опасны любые возможные инфекции, даже самые незначительные.

Еще в течение 2 месяцев после выписки из стерильной палаты пациента наблюдают или стационарно или амбулаторно. Каждую неделю он сдает анализы крови, мочи, находится под контролем своего онколога.

По окончании всего этапа лечения, пациент проходит обследование каждые 3 месяца в течение 1 года. Далее еще 4 года – каждые 6 месяцев. Перешагнув 5-летний рубеж выживаемости, пациент вступает в период длительной ремиссии, что в 80% случаях означает полное излечение. Обследование раз в год!

Итак, Вся процедура трансплантации костного мозга при лейкозе крови, лейкемии, при множественной миеломе (миеломной болезни), лимфоме Ходжкина и неходжкинской лимфоме Занимает 3-4 месяца.

Источники:

Www. med-core. com Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз, трансплантация костного мозга при миеломной болезни. » /> » /> .keyword color: red;

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз.

Миеломная болезнь (плазмоцитома) – злокачественная опухоль костного мозга, состоящая из плазматических клеток, которые в результате мутации превратились в злокачественные миеломные клетки. В пораженных костях костный мозг может полностью состоять из таких атипичных клеток. Болезнь относится к парапротеинемическим лейкозам, которые часто называют «рак крови».

При миеломной болезни злокачественные клетки не выходят в кровь. Но они вырабатывают видоизмененные иммуноглобулины – парапротеины, которые поступают в кровяное русло. Эти белки откладываются в тканях в виде особого вещества – амилоида и нарушают работу органов (почек, сердца, суставов).

Проявления миеломной болезни: боли в костях, патологические переломы, тромбозы и кровотечения. Начальные стадии плазмоцитомы протекают бессимптомно и выявляются случайно: на рентгене или при значительном повышении белка в моче.

Локализация. Опухоль образуется преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз, лопатки) и в позвонках. Вокруг злокачественных клеток появляются полости с ровными краями. Это результат лизиса (растворения) костной ткани Остеокластами – особыми клетками, которые отвечают за разрушение застаревших костных клеток.

Причины возникновения миеломной болезни окончательно не выяснены. Заболевание преимущественно обнаруживается у людей подвергшихся радиоактивному облучению.

Статистика. Миеломная болезнь – наиболее распространенное заболевание среди плазмоклеточных опухолей: 1% от всех онкологических заболеваний и 10% от онкологических болезней крови. Ежегодно миеломная болезнь обнаруживается у 3 человек на 100 тысяч населения. Статистика заболеваемости выше у людей с черным цветом кожи. Большинство заболевших – мужчины старше 60 лет. Люди до 40 лет болеют исключительно редко.

Что такое плазмоциты?

Плазмоциты или плазматические клетки – клетки, продуцирующие антитела для обеспечения иммунитета. По сути, это лейкоциты, образующиеся из В-лимфоцитов. Они обнаруживаются в красном костном мозге, лимфатических узлах, кишечнике, небных миндалинах.

У здоровых людей плазмоциты составляют 5% от всех клеток костного мозга. Если их количество превысило 10%, то это уже говорит о развитии болезни.

Функции плазмоцитов – производство антител-иммуноглобулинов, обеспечивающих иммунитет в жидкостях (крови, лимфе, слюне). Плазмоциты являются одноклеточными железами, которые вырабатывают сотни иммуноглобулинов за секунду.

Как образуются плазмоциты? Этот процесс состоит из нескольких этапов:

    Предшественники плазмоцитов – В-лимфоциты образуются из стволовых клеток в печени и костном мозге. Это происходит в эмбриональный период, до рождения ребенка. В-лимфоциты с током крови попадают в лимфатические узлы и селезенку, лимфоидную ткань кишечника, где происходит их созревание. Здесь В-лимфоцит «знакомится» с антигеном (частью бактерии или вируса). Посредниками в этом процессе становятся другие иммунные клетки: моноциты, макрофаги, гистиоциты и дендритные клетки. Впоследствии, В-лимфоцит будет вырабатывать иммуноглобулины для обезвреживания только одного антигена. Например, вируса гриппа. В-лимфоцит активируется – начинает выделять антитела. На этом этапе он превращается в иммунобласт. Иммунобласт активно делится – клонируется. Он образует множество идентичных клеток, способных выделять одинаковые антитела. В результате последней дифференцировки клонированные клетки превращаются в одинаковые плазмоциты или плазматические клетки. Они вырабатывают иммуноглобулины и с их помощью защищают организм от чужеродных антигенов (вирусов и бактерий).

Что такое миеломная болезнь?

На одной из стадий созревания В-лимфоцитов происходит сбой и вместо плазмоцита образуется миеломная клетка, которая имеет злокачественные свойства. Все миеломные клетки происходят из одной мутировавшей клетки, которая многократно клонировалась. Скопление этих клеток называется плазмоцитомой. Такие опухоли могут образовываться внутри костей или мышц, они бывают единичные (солитарные) или множественные.

Злокачественная клетка образуется в костном мозге и прорастает в костную ткань. Там миеломные клетки активно делятся, их количество увеличиваются. Сами они обычно не выходят в кровь, но выделяют большое количество патологического иммуноглобулина парапротеина. Это патологический иммуноглобулин, который не принимает участия в иммунной защите, а откладывается в тканях и может быть обнаружен при анализе крови.

Попадая в костную ткань, миеломные клетки начинают взаимодействовать со своим окружением. Они активируют остеокласты, которые разрушают хрящи и костную ткань, образуя пустоты.

Миеломные клетки также выделяют особые белковые молекулы – цитокины. Эти вещества выполняют ряд функций:

    Стимулируют рост миеломных клеток. Чем больше в организме миеломных клеток, тем быстрее появляются новые очаги болезни. Угнетают иммунитет, в задачи которого входит уничтожение опухолевых клеток. Результатом становятся частые бактериальные инфекции. Активизируют остеокласты, которые разрушают кости. Это приводит к боли в костях и патологическим переломам. Стимулируют рост фибробластов, секретирующих фиброген и эластин. Это повышает вязкость плазмы крови и вызывает появление синяков и кровотечений. Вызывают рост клеток печени – гепатоцитов. При этом нарушается образование протромбина и фибриногена, ведущее к снижению свертываемости крови. Нарушают белковый обмен (особенно при миеломе Бенс-Джонса), что провоцирует поражение почек.

Течение болезни медленное. С момента появления первых миеломных клеток до развития яркой клинической картины проходит 20-30 лет. Однако после появления первых симптомов болезни, в течение 2-х лет может привести к летальному исходу, если не будет назначено правильное лечение.

Причины миеломной болезни

Причины миеломной болезни до конца не выяснены. Среди врачей нет однозначного мнения, что провоцирует мутацию В-лимфоцита в миеломную клетку.

У кого повышен риск развития миеломной болезни?

    Мужчины. Миеломная болезнь развивается, когда уровень мужских половых гормонов снижается с возрастом. Женщины болеют значительно реже. Возраст 50-70 лет. Люди младше 40 лет составляют лишь 1% больных. Это обясняется тем, что с возрастом иммунитет слабее выявляет и уничтожает раковые клетки. Генетическая предрасположенность. У 15% больных родственники также страдают от этой формы лейкоза. Такая особенность вызвана мутацией гена, который отвечает за созревание В-лимфоцитов. Ожирение нарушает обмен веществ, снижает иммунитет, что создает условия для появления злокачественных клеток. Радиоактивное облучение (ликвидаторы аварии на ЧАЭС, люди прошедшие лучевую терапию) и длительное воздействие токсинов (асбест, мышьяк, никотин). Эти факторы повышают вероятность мутации в процессе формирования плазмоцита. В результате он превращается в миеломную клетку, которая дает начало опухоли.

Симптомы миеломной болезни

При плазмоцитоме в первую очередь страдают кости, почки и иммунная система. Симптомы миеломной болезни зависят от стадии развития опухоли. У 10% больных клетки не вырабатывают парапротеины и болезнь протекает бессимптомно.

Пока злокачественных клеток не много, болезнь себя не проявляет. Но постепенно их количество увеличивается, и они заменяют нормальные клетки костного мозга. При этом в кровь поступает большое количество парапротеинов, которые негативно влияют на организм.

Симптомы:

    Боли в костях. Под воздействием миеломных клеток в кости образуются полости. Костная ткань богата болевыми рецепторами, при их раздражении развивается ноющая боль. Она становится сильной и острой при повреждении надкостницы.
    Боли в сердце, суставах, мышечных сухожильях связаны с отложением в них патологических белков. Эти вещества нарушают функционирование органов и раздражают чувствительные рецепторы. Патологические переломы. Под воздействием злокачественных клеток в кости образуются пустоты. Развивается остеопороз, кость становится хрупкой и ломается даже при незначительной нагрузке. Чаще всего происходят переломы бедренных костей, ребер и позвонков. Снижение иммунитета. Нарушается функция костного мозга: он вырабатывает недостаточно лейкоцитов, что приводит к угнетению защитных сил организма. Количество нормальных иммуноглобулинов в крови уменьшается. Часто возникают бактериальные инфекции: отит, ангина, бронхит. Болезни затяжные и плохо поддаются лечению. Гиперкальциемия. Из разрушенной костной ткани большое количество кальция попадает в кровь. Это сопровождается запорами, болью в животе, тошнотой, выделением большого количества мочи, эмоциональными расстройствами, слабостью, заторможенностью. Нарушение функции почек – миеломная нефропатия вызвана тем, что кальций откладывается в почечных протоках в виде камней. Также почки страдают от нарушения белкового обмена. Парапротеины (белки, вырабатываемые раковыми клетками) поступают через почечный фильтр, и откладывается в канальцах нефронов. При этом почка сморщивается (нефросклероз). Кроме того нарушается отток мочи из почек. Жидкость застаивается в почечных чашечках и лоханках, при этом атрофируется паренхима органа. При миеломной нефропатии отеки отсутствуют, артериальное давление не повышено. Анемия, преимущественно нормохромная – цветовой показатель (соотношение гемоглобина к количеству эритроцитов) остается в норме 0,8 -1,05. При повреждении костного мозга снижается выработка эритроцитов. При этом пропорционально уменьшается концентрация гемоглобина в крови. Поскольку гемоглобин отвечает за транспортировку кислорода, то при анемии клетки ощущают кислородное голодание. Это проявляется быстрой утомляемостью, снижением концентрации внимания. При нагрузке возникает одышка, сердцебиение, головная боль, бледность кожи. Нарушения свертываемости крови. Повышается вязкость плазмы. Это приводит к спонтанному склеиванию эритроцитов в виде монетных столбиков, что может вызвать образование тромбов. Снижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения) приводит к спонтанным кровотечениям: носовым и десенным. Если повреждаются мелкие капилляры, то кровь выходит под кожу – образуются синяки и кровоподтеки.

Диагностика миеломной болезни

Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:

    опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах. кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови. бледность кожных покровов – признак анемии. учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.

Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

О миеломной болезни свидетельствуют такие показатели:

    повышение СОЭ – свыше 60-70 мм/час снижено количество эритроцитов – мужчины менее 4 10^12 клеток/л, женщины менее 3,7 10^12 клеток/л. снижено количество ретикулоцитов – менее 0,88% (из 100% эритроцитов) снижено количество тромбоцитов – менее 180 10^9 клеток/л. снижено количество лейкоцитов – менее 4 10^9 клеток/л. снижен уровень нейтрофилов – менее 1500 в 1 мкл (менее 55% от всех лейкоцитов) повышен уровень моноцитов – свыше 0,7 10^9 (более 8% от всех лейкоцитов) гемоглобин снижен – менее 100 г/л в крови могут обнаружиться 1-2 плазматические клетки.

Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии. Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.

Кровь забирается в утренние часы натощак, до приема лекарств и других исследований (рентгена, МРТ). Кровь берут из вены. В лаборатории в пробирки с кровью добавляют химические реагенты, которые вступают в реакцию с определяемыми веществами. Миеломную болезнь подтверждают:

    увеличение общего белка – свыше 90-100 г/л
    альбумин снижен мене 38 г/л
    уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.
    мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л
    креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л
    уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л

Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.
Миелограмма (трепанобиопсия) – изучение особенностей строения клеток костного мозга. С помощью специального прибора – трепана или иглы И. А. Кассирского делают пункцию (прокол) грудины или подвздошной кости. Извлекают образец клеток костного мозга. Из полученной паренхимы готовят мазок и под микроскопом изучают качественный и количественный состав клеток, их типы, соотношение, степень созревания.

Результаты при миеломной болезни:

    большое количество плазматических клеток – свыше 12%. Это указывает, на их аномальное деление и вероятность онкологических изменений. обнаруживаются клетки с большим количеством цитоплазмы, которая интенсивно окрашивается. В цитоплазме могут содержаться вакуоли. В ядерном хроматине заметен характерный рисунок, напоминающий колесо. Данные клетки не типичны для костного мозга здорового человека. угнетение нормального кроветворения большое количество незрелых нетипичных клеток

Изменения свидетельствуют, что нарушена нормальная работа костного мозга. Его функциональные клетки заменены злокачественными плазматическими клетками.
Лабораторные маркеры миеломной болезни

Для исследования берут кровь из вены в утренние часы. В ряде случаев может быть использована моча. В сыворотке крови обнаруживаются парапротеины, выделяемые миеломными клетками. В крови здоровых людей этих измененных иммуноглобулинов не обнаруживается.

Парапротеины обнаруживаются с помощью иммуноэлектрофореза. Кровь добавляют в гель на основе агара. К противоположным участкам предметного стекла подсоединяют анод и катод, после чего проводят электрофорез. Под воздействием электрического поля антигены (белки плазмы крови и парапротеины) перемещаются и располагаются на стекле в виде характерных дуг — узкой полосы моноклонового белка. Для лучшей визуализации и повышения чувствительности в гель добавляют краситель и сыворотку с антигенами.

В зависимости от варианта миеломы выявляют:

    парапротеин класса IgG парапротеин класса IgА парапротеин класса IgD парапротеин класса IgЕ бета-2 микроглобулин

Данный анализ считается самым чувствительным и точным исследованием для определения миеломной болезни. Общий анализ мочи – лабораторное исследование мочи, в ходе которого определяют физико-химические характеристики мочи и под микроскопом изучают ее осадок. Для исследования необходимо собрать среднюю порцию утренней мочи. Это делают после обмывания половых органов. В течение 1-2 часов мочу требуется доставить в лабораторию, иначе в ней размножаться бактерии и результаты анализа будут искаженными.

При миеломной болезни в моче обнаруживается:

    повышение относительной плотности – в моче содержится большое количество молекул (в основном белка) наличие эритроцитов повышено содержание белка (протеинурия) присутствуют цилиндры в моче белок Бенс-Джонса (фрагменты парапротеина) – свыше 12 г/сут (выпадает в осадок при нагревании)

Изменения в моче свидетельствуют о поражении почек парапротеинами и нарушении белкового обмена в организме.
Рентгенография костей метод рентгенологического исследования костей. Цель выявить участки поражения костей и подтвердить диагноз «миеломная болезнь». Для того чтобы получить полное представление о степени поражения делают снимки с передней и боковой проекции.

Изменения на рентгене при миеломной болезни:

    признаки очагового или диффузного остеопороза (снижение плотности костной ткани) «дырявый череп» – круглые очаги разрушения в черепе плечевые кости – отверстия в виде сот или «мыльных пузырей» ребра и лопатки имеют отверстия, «изъеденные молью» или «сделанные пробойником» позвонки сдавливаются и укорачиваются. Они приобретают вид «рыбьих позвонков»

При рентгенографии запрещено использование контрастных веществ. Так как йод, входящий в их состав, образует нерастворимый комплекс с белками выделяемыми миеломными клетками. Это вещество сильно повреждает почки.
Спиральная компьютерная томография (СКТ) – исследование, основанное на серии рентгеновских снимков, сделанных с разных ракурсов. На их основе компьютер составляет послойные «срезы» человеческого тела.

    очаги разрушения кости опухоли мягких тканей деформация костей и позвонков ущемление спинного мозга в результате разрушения позвонков

Томография помогает выявить все очаги поражения костей и оценить распространенность миеломной болезни.

Лечение миеломной болезни

Лечение миеломной болезни химиотерапией

Химиотерапия является основным методом лечения единичных и множественных плазмоцитом.
Монохимиотерапия – лечение одним химиотерапевтическим препаратом.

ПредставителиМеханизм лечебного действияСпособ применения
Мелфалан

Эффективность при назначении составляет 50%.

Углеродные соединения встраиваются в молекулу ДНК миеломных клеток. Это приводит к перекрестному связыванию двух цепочек ДНК и злокачественные клетки прекращают размножаться.По 0,15 – 0,2 мг на килограмм массы тела в течение 4-х дней. Интервал между курсами лечения 4 недели. Препарат принимают внутрь или внутривенно.
Циклофосфамид (циклофосфан)

Эфективность при монотерапии приближается к 50%

Действующее вещество встраивается в ДНК злокачественной клетки и заменяет собой одно из звеньев молекулы. При этом нарушается процесс деления клеток. Вызывает гибель миеломных клеток.Внутрь по 50–200 мг на протяжении 2-3 недель.
Внутримышечно по 200–400 мг. Инъекции делают 2-3 раза в неделю. Курс 3-4 недели.
Внутривенно по 600 мг на 1 кв. м поверхности тела. Курс лечения одна инъекция в 2 недели. Необходимо 3 дозы.
Леналидомид

Эффективен у 60% больных.
Повышает выживаемость до 42 месяцев.

Повышает иммунную защиту против злокачественных клеток – активирует Т-киллеры. Препятствует образованию новых кровяных сосудов (капилляров) питающих опухоли.Капсулу 25 мг проглатывать, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости. Употребляют ежедневно в одно и то же время после еды. Курс лечения 3 недели, перерыв 7 дней. Перед повторным курсом необходима коррекция дозы. Ее пошагово снижают: 25, 15, 10, 5 мг.
Препарат принимают совместно с дексаметазоном ( по 40 мг 1 раз в день)

Химиотерапевтические препараты может назначать только врач-химиотерапевт, имеющий опыт в применении цитостатиков. Во время лечения необходим постоянный контроль за состоянием пациента и показателями периферической крови.

Полихимиотерапия – лечение миеломной болезни с помощью комплекса противоопухолевых средств.

В полихимиотерапии самыми эффективными признаны схемы VAD и VBMCP. На протяжении 6 месяцев после установки диагноза проводят 3 курса полихимиотерапии.

Схема VAD

ПрепаратыМеханизм лечебного действияСпособ применения
ВинкристинПрепарат блокирует белок, необходимый для постройки внутриклеточного скелета (микротрубочек) миеломных клеток. Останавливает деление клеток.По 0,4 мг/день 1-4 дня. Препарат вводят постоянно внутривенно на протяжении суток.
Адриамицин
(доксорубицин)
Подавляет рост и размножение клеток. При его применении образуются свободные радикалы. Они воздействуют на мембраны клеток, угнетают синтез нуклеиновых кислот (ДНК) несущих наследственную информацию.Вводят внутривенно из расчета 9 мг/м² поверхности тела в день. Курс лечения 1-4 дня в виде постоянной капельницы.
ДексаметазонНазначается в качестве профилактики побочных эффектов при химиотерапии.Принимают внутрь или внутривенно по 40 мг/день. Дни 1-4, 9-12, 17-20.

Схема VBMCP

ПрепаратыМеханизм лечебного действияСпособ применения
КармустинУгнетает обменные процессы в клетке, нарушает энергообеспечение и деление злокачественных клеток.Вводится внутривенно капельно в первый день лечения. Дозу подбирают индивидуально из расчета 100-200 мг/м 2 поверхности тела. Следующая доза через 6 недель (по результатам анализа крови).
ВинкристинБлокирует митотическое деление клеток.Препарат вводят внутривенно капельно по 1,4 мг/м² поверхности тела. Водят в первый день лечения.
ЦиклофосфамидОказывает токсическое действие на злокачественные клетки, обладает противоопухолевым эффектом. Нарушают целостность цепочек ДНК и размножение миеломных клеток.Назначают индивидуально. Примерная дозировка по 400 мг/м² внутривенно в 1-й день лечения.
МелфаланОстанавливает синтез белка, необходимого для размножения миеломных клеток. Разрушает их молекулы ДНК.Применяют внутрь по 8 мг/м². Дни лечения с 1-го по 7-й.
ПреднизолонКортикостероиды применяют для уменьшения побочного действия химиопрепаратов и профилактики гиперкальцемии.Применяют внутрь по 40 мг/м² в дни с 1-го по 7-й.

После достижения ремиссии в течение длительного периода назначают интерферон альфа 3 раза в неделю по 3 млн ЕД в для поддержания организма.

Химиотерапия угнетает кроветворение, поэтому периодически требуется трансфузия (вливание) эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы.

Эффективность полихимиотерапии при миеломной болезни: у 41% больных удается достичь полного исчезновения симптомов (полная ремиссия). У 50% симптомы значительно уменьшились (частичная ремиссия).

К сожалению, у значительной части больных, даже после успешного лечения возникает рецидив. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки. Одни из них погибают во время курса химиотерапии, другие остаются и со временем дают начало новой опухоли. Обострение миеломной болезни лечат препаратами с большей активностью.

Устранение симптомов миеломной болезни

Обезболивание

Обезболивание при миеломной болезни проводится трехступенчато:

I ступень – нестероидные противовоспалительные препараты (спазган, седалгин, индометацин, ибупрофен) используют для лечения слабой боли.

ПрепаратМеханизм действияСпособ применения
СпазганОказывает обезболивающее, спазмолитическое и жаропонижающее действие. Препарат блокирует окончания парасимпатических нервных волокон, обеспечивая устранение спазмов и обезболивание. Назначают при болях в костях и внутренних органах.По 1 таблетке 2 раза в день независимо от приема пищи.
СедалгинОбезболивающее средней силы с успокаивающим эффектом. Рекомендовано при сдавливании нервного корешка и боли по ходу спинномозгового нерва.По 1-2 таблетки 2-3 раза в день.
ИндометацинБлокирует синтез простагландинов, веществ ответственных за появление боли.
Один из сильнейших нестероидных обезболивающих препаратов.
Принимают внутрь по 25 мг 2-3 раза в день после еды. При необходимости доза может быть увеличена до 150 мг в сутки.
ИбупрофенЗамедляет синтез простагландинов и фермента циклооксигеназы, чем ослабляет воспаление и боль. Эффективен при болях в костях и суставах.В таблетках по 0,2 г 3-4 раза в день. Для профилактики раздражения слизистой оболочки желудка, рекомендовано принимать после еды.

II ступень – слабые опиоиды, они же наркотические анальгетики (кодеин, трамундин, трамадол, дигидрокодеин, просидол). Для усиления обезболивающего эффекта используют совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Назначают при нарастании болевого синдрома.

ПрепаратМеханизм действияСпособ применения
КодеинОказывают болеутоляющий эффект. Выделяемый из препаратов морфин связывается с опиодными рецепторами центральной нервной системы и блокирует прохождение болевых импульсовПо 0,015 г 4 раза в день. Максимальная суточная доза 0,06-0,09 г.
ТрамадолПо 0, 05 – 0,1 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,4 г.
ДигидрокодеинПо 0,06 – 0,12 г. Действие препарата длится до 12 часов, принимают 2 — 3 раза в день.
ПросидолАктивирует обезболивающую систему на разных уровнях ЦНС. Изменяет восприятие боли на эмоциональном уровне.Таблетки для рассасывания под языком по 0,01–0,02 г. Максимальная доза 0,05–0,25 г в сутки.

Внимание! При длительном применении вызывают привыкание и наркотическую зависимость.

III ступень – опиоиды сильного действия (морфин, омнопон, бупренорфин, налоксон, дюрагезик) предпочтительнее для лечения выраженной боли.

ПрепаратМеханизм действияСпособ применения
МорфинПодавляет сильную боль. Вещество блокирует прохождение болевых импульсов через рецепторы нервной системы. Оказывает успокаивающее действие.По 0,01 г 4-5 раз в сутки.
ОмнопонСвязываются с опиодными рецепторами нервной системы и подавляют чувствительность к боли.По 0,02–0,04 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,12 г.
БупренорфинПо 0,2-0,4 мг. Эффективен в меньших концентрациях, чем морфин. Суточная доза не должна превышать 1,2-1,6 мг.
НалоксонВытесняет химические вещества, которые связываются с болевым рецептором. Связывается с опиатными рецепторами и блокирует их работу.Принимают по 0,4 мг не более 2-х раз в день.

Строго соблюдайте дозировку и рекомендации врача. Это снижает риск развития побочных эффектов и зависимости.

Процедуры для обезболивания при миеломной болезни Магнитотурботрон. Лечение магнитным полем низкой частоты оказывает положительное воздействие на организм:

    вызывает противовоспалительный и обезболивающий эффект замедляет митотическое деление злокачественных миеломных клеток повышает иммунитет и активирует естественную противоопухолевую защиту уменьшает побочные эффекты химиотерапии.

Продолжительность 10-15 минут. Курс 10 сеансов. Желательно повторять лечение 2 раза в год. Электросон. Воздействие на структуры мозга импульсными токами низкой или звуковой частоты (1-130 Гц), прямоугольной формы, малого напряжения и силы. Раздражение рефлекторных зон на коже век и затылка, а также непосредственное влияние тока на мозг вызывает:

    дремоту и сонливость снижает чувствительность к боли оказывает успокаивающее действие

Длительность процедуры 30-90 минут. Курс лечения 10-15 сеансов. Нарушение обмена кальция

Для нормализации состава крови необходимо употреблять 3-4 литра жидкости в сутки. При этом излишки кальция вымываются из организма с мочой. Ее количество должно составлять 3-4 литра в сутки. 2 раза в сутки определяют количество электролитов, чтобы поддерживать в норме ионы калия и магния.

ПрепаратМеханизм действияСпособ применения
Ибандронат натрия (Ибандроновая кислота)Подавляет разрушение кости, уменьшает концентрацию кальция в крови. Предотвращает появление метастазов в кости.Назначают короткими курсами. Вводят внутривенно по 2-4 мг в сутки.
КальцитонинРегулирует обмен кальция в костной ткани. Подавляет разрушение костей, способствует выведению кальция с мочой.Вводят подкожно или внутримышечно 6–12 ч по 4–8 МЕ/кг.
Курс 2-4 недели. После чего дозу уменьшают и продолжают лечение 6 недель.
ПреднизолонПульс-терапия высокими дозами для подавления воспалительных реакций. Тормозит активность В-лимфоцитов и миеломных клеток.40 мг/м² принимают внутрь.
Курс 5-7 дней.
Витамин D (эргокальциферол)Для профилактики остеопороза и разрушения кости.300-500 ME в сутки в течение 45 дней.
Андрогены: метандростенолонНормализует обмен белков и укрепляет костную ткань в сочетании с витамином D.Принимают внутрь по 0,005-0,01 г в день перед едой. Курс до 6 недель.

Лечение почечной недостаточности при миеломной болезни

Повреждение большого числа нефронов приводит к нарушению функции почек. В основе лечения почечной недостаточности лежит борьба с основным заболеванием. Цель: уменьшить количество миеломных клеток и их парапротеинов, которые откладываются в почках. Также назначают препараты, поддерживающие почки, и средства для выведения токсинов.

ПрепаратМеханизм действияСпособ применения
ХофитолУвеличивает выделение мочевины с мочой, способствует очищению крови.5-10 мл препарата вводят внутривенно или внутримышечно. 12 инъекций на курс.
РетаболилАнаболический препарат назначают для снижения уровня азота в крови. С его помощью азот из мочевины используется в организме для синтеза белка.Внутримышечно вводят по 1 мл 1 раз в неделю. Курс 2-3 недели.
Натрия цитратПрименяют для борьбы с нарушением кислотно-щелочного баланса и повышенной кислотностью крови. Одновременно снижается количество кальция в крови.Принимают в таблетках по 1,5-2 г 3 раза в день после еды. Суточная доза не должна превышать 4-8 г.
ПразозинПериферический вазодилататор снижает артериальное давление, повышает почечный кровоток и улучшает клубочковую фильтрациюПервую дозу принимают на ночь, лежа в постели. Возможно сильное снижение давления вплоть до обморочного состояния. В дальнейшем по 0.5-1 мг 2-3 раза в день
КаптоприлИнгибитор АПФ снижает сопротивление сосудов, расширяет их просвет. Нормализует внутриклубочковое кровообращение в почках. Способствует их нормальной работе и скорейшему выведению кальция.По 0.25-0.5 мг/кг 2 раза в день натощак. Можно под язык.
Клубочковые диуретики (мочегонные) не рекомендуются при лечении миеломной болезни.

Питьевой режим – около 3-х литров в день. Количество выделяемой мочи должно быть в пределах 2-2,5 литра.
Если нет отеков, то нет необходимости ограничивать потребление соли. Это может привести к нарушению электролитного баланса (слабости, потере аппетита, обезвоживанию).

Рекомендована диета с низким содержанием белка до 40-60 г в сутки. Ограничивают потребление мяса, рыбы, яиц.
При высоком уровне мочевины в крови рекомендован гемодиализ – очищение крови вне организма с помощью аппарата «искусственная почка».

Прогноз при миеломной болезни?

Выздоровление при миеломной болезни случается редко. От единичной опухоли можно избавиться с помощью трех вариантов лечения:
Пересадка костного мозга Удаление поврежденной кости Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток совместно с химиотерапией мелфаланом. Метод довольно токсичен и связан с высокой смертностью (5-10%). Длительная ремиссия (ослабление симптомов) возможна при соблюдении нескольких условий:

    болезнь выявлена на ранних стадиях пациент не имеет тяжелых сопутствующих заболеваний хорошая чувствительность к лечению цитостатическими средствами организм хорошо переносит лечение и не возникло тяжелых побочных эффектов

Врачи индивидуально подбирают лечение, которое позволяет контролировать болезнь. Комплексное использование химиотерапии и стероидных гормонов позволяет добиться ремиссии сроком на 2-4 года. Есть случаи, когда пациенты живут до 10-ти лет.

Среди пожилых людей химиотерапия низкими дозами и дексаметазон обеспечивают 2-хлетнюю выживаемость у 90% больных. Без лечения продолжительность жизни таких больных не превышает 2-х лет.

Источники:

Www. polismed. com

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *